Cogan syndrome is a rare disease, with probably autoimmune origin, and only, it has reported 250 cases. Typical presentation is an association of sensorineural hearing loss and intersticial keratitis. Atypical presentation has systemic manifestations, even with life risk. Early high dose corticosteroid therapy, even immunosupressive in several cases, is fundamental to avoid hearing loss and after-effect. We present a young woman case with an atypical Cogan Syndrome diagnosed and treated in our department.

RESUMEN

El síndrome de Cogan es una rara enfermedad de probable etiología autoinmune, con solo unos 250 casos descritos. La forma de presentación típica, asocia hipoacusia neurosensorial con queratitis intersticial. La forma atípica, presenta manifestaciones a nivel sistémico, con compromiso vital incluso. Un tratamiento precoz con altas dosis de corticoides, e inmunosupresores en ciertos casos, es fundamental para evitar la cofosis y el agravamiento de la enfermedad. Presentamos el caso de una paciente con la variante atípica, diagnosticada y tratada en nuestro servicio.