Los niños con mucopolisacaridosis precisan de un manejo multidisciplinar en el cual el otorrinolartingólogo juega un papel importante. La exploración del umbra auditivo, la aparición de otitis seromucosa crónica, síndrome de apnea hipopnea del sueño o el manejo de la vía aérea de estos pacientes son un desafío constante para el otorrinolaringólogo. Presentamos un análisis retrospectivo de Los hallazgos clínicos, las exploraciones ORL y los procedimientos quirúrgicos en 5 pacientes con mucopolisacaridosis vistos en nuestro hospital en Los últimos 10 años (2006-2016).