In the present paper we show a case of osteogenesis
imperfecta with autosomal dominant inheritance, this
patient had sclerae, bone fractures and conductive hearing
loss. In our patient fixed footplates was encoutered
and stapedectomy was performed. We discribe the operative
findings and the tecnicals difficulties we had during
surgery.

En el presente trabajo presentamos un caso de otosclerosis
en un paciente con osteogénesis imperfecta con
herencia autosómica dominante, que presentaba escleróticas
azules, fragilidad ósea e hipoacusia de transmisión.
En nuestro paciente se demostró una fijación del estribo y
se realizo estapedectomía. Describimos los hallazgos quirúrgicos
y las dificultades técnicas que surgieron durante
la intervención.