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 Naso-sinus hemangiopericytoma. Literature review apropos of a case
Hemangiopericitoma naso-sinusal. Revisión de la literatura a propósito de un caso

SUMMARY

Hemangiopericytomas are unusual vascular neoplasm which show slow agressive progresssion, at nasal and sinonasal area are only 5% of total cases, most of them are located at extremities, retroperitoneal tissues and skin. The age of patients ranged from 40-60 years, and there is not sex diferences. The neoplasm is usually painless, and the comommest clinical presentation is nasal obstruction and/or epistaxis. It can be macroscopically confused with a sinonasal poliposis. Hemangiopericytomas can exhibit a high recurrence rate (50%), because of its hard surgical excision even 10-30 years after surgery. There are not microscopically differences beetwen nasal and extranasal hemangiopericytomas. The neoplasm is diagnosted by exclusion, using endotelial markers like CD-31, CD-34 that mark endotelium but no perivascular cells. The gold standard threatment is surgery, with adequate surgical margins. Extranasal excision is prefered and a elective neck dissection is not indicated. Its usually radioresistant and chemotherapy is not effective. Embolitation has been used to reduce neoplasm size and intraopertatory bleeding.

RESUMEN

Los hemangiopericitomas son tumores de origen vascular de bajo grado de malignidad y poco frecuentes (1%), en cavidades nasales y sinusales, constituyen solamente el 5% del total, predominando los encontrados a nivel de extremidades, retroperitoneo y piel. La edad más frecuente de aparición son los 40-60 años, y no hay diferencias en cuanto al sexo. Son indoloros en su crecimiento y la clínica más frecuentemente producida es la epistaxis y obstrucción nasal. Puede confundirse macroscópicamente con una poliposis nasosinusal. Tiene una alta tasa de recidiva local (cerca del 50%) debido a la dificultad de extirpación total por el difícil acceso quirúrgico. Produce recidivas después de 10-30 años después de una cirugía. No existen diferencias anatomopatológicas entre hemangiopericitomas nasales y los del resto del cuerpo. El diagnóstico es de exclusión tras el estudio anatomopatológico e inmunohistoquímico con tinción con reticulina, marcadores endoteliales CD-31, CD-34 que tiñen el endotelio pero no las células perivasculares. El tratamiento de elección es la cirugía, mediante resección completa con márgenes libres de enfermedad. Es preferible el abordaje extranasal sin estar indicado el vaciamiento cervical, suele ser un tumor radioresistente y la quimioterapia tampoco ha demostrado ser muy efectiva. Se ha utilizado tradicionalmente la embolización preoperatoria para reducir el tamaño tumoral, y el sangrado intraoperatorio.


Palabras Clave:  Tumor vascular nasosinusal. Hemangiopericitoma nasal.       Vascular sino-nasal neoplasm, sino-nasal hemangiopericytoma. 

Autores:  Santos Gorjón P       Muñoz Herrera A       Flores Corral T       Paniagua Escudero JC       Del Pozo de Dios JC       De la Fuente Cañibano R 
 
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