Sociedad Aragonesa de Otorrinolaringologia                 AsociacionEstatutoscontactorevistasNoticiasenlaces

Revistas

  Revista Vol. 20 nº 2, 2017
  Revista Vol. 20 nº 1, 2017
  Revista Vol. 19 nº 2, 2016
  Revista Vol. 19 nº 1, 2016
  Revista Vol. 18 nº 2, 2015
  Revista Vol 18 nº 1 2015
  Revista Vol 17 nº 2 2014
  Revista Vol. 17 nº 1 2014
  Revista Vol. 16. nº 2 2013
  Revista Vol. 16. nº 1 2013
  Revista Vol. 15 - nº 2, 2012
  Revista Vol. 15 - nº 1, 2012
  Revista Vol -14 nº 2 2011
  Revista Vol 14 - nº 1 2011
  Revista Vol. 13 - nº 2 2010
  Revista Vol. 13 - nº 1 2010
  Revista Vol. 12 - nº 2 2009
  Revista Vol. 12 - nº 1, 2009
  Revista Vol. 11 nº. 2, 2008
  Revista Vol. 11 - nº 1, 2008
  Revista Vol. 10 - nº 1, 2007
  Revista Vol. 10 - nº 2, 2007
  Revista Vol. 9 - nº 2, 2006
  Revista Vol. 9 - nº 1, 2006
  Revista Vol. 8 - nº 1, 2005
  Revista Vol. 8 - nº 2, 2005
  Revista Vol. 7 - nº 2, 2004
  Revista Vol. 7 - nº 1, 2004
  Revista Vol. 6 - nº 2, 2003
  Revista Vol. 6 - nº 1, 2003
  Revista Vol. 5 - nº 2, 2002
  Revista Vol. 5 - nº 1, 2002
  Revista Vol. 4 - nº 1, 2001
  Revista Vol. 4 - nº 2, 2001
  Revista Vol. 3 - nº 2, 2000
  Revista Vol. 3 - nº 1, 2000
  Revista Vol. 2 - nº 2, 1999
  Revista Vol. 2 - nº 1, 1999
  Revista Vol. 1 - nº 2, 1998
  Revista Vol. 1 - nº 1, 1998
  Revista Vol. 0 - nº 0, 1997

Revista Vol -14 nº 2 2011

 Cochlear implant in Waardenburg syndrome type IV
El implante coclear en el síndrome de Waardenburg tipo IV

SUMMARY

Waardenburg syndrome type IV (WS4), also knownas Shah–Waardenburg syndrome or Waardenburg–Irschsprung disease, is a rare congenital disorder characterized by the association of sensorineural deafness,pigmentary abnormalities of the skin, eyes, and hairand colonic aganglionosis. Four types of Waardenburg syndrome have been described. Type IV (WS4) is the least common, with only fifty cases reported in the literature. Published data on the results of the use of cochlear implants for the treatment of hearing loss in this syndrome are conflictive. However, most studies have reported favourable outcomes. We report a case of a WS4 patient with sensorineural hearing loss treated with a cochlear implant at 25 months of age with a postimplantation performance well above the average for children implanted at the same age.

 

RESUMEN

 

El síndrome de Waardenburg tipo IV (WS4), también conocido como síndrome de Shah–Waardenburg o enfermedad de Waardenburg–Hirschsprung es una alteración congénita poco frecuente caracterizada por la asociación de hipoacusia neurosensorial, anormalidades pigmentarias de la piel, los ojos y el cabello, y aganglionosis colónica. Se han descrito cuatro tipos  de síndrome de Waardenburg (WS) siendo el WS4 el más infrecuente con cincuenta casos descritos en la literatura. Las publicaciones sobre los resultados del implante coclear (IC), en  el tratamiento de la hipoacusia en este síndrome, son discordantes, aunque en la mayoría de casos la evolución postimplante es muy satisfactoria.  Presentamos el caso de un paciente con WS4 con hipoacusia neurosensorial tratado con un implante coclear a la edad de 25 meses con  un rendimiento postimplante superior a la media de niños implantados a la misma edad.

Palabras Clave:  Síndrome de Waardenburg tipo IV, enfermedad de       Waardenburg–Hirschsprung, hipoacusia neurosensorial,       implante coclear.       Waardenburg syndrome type IV, Waardenburg–       Hirschsprung disease, sensorineural hearing loss, cochlear       implant. 

Autores:  Lesmas Navarro MJ       Cavallé Garrido L       Rodríguez Rivera V       Morera Pérez C 
 
Volver
 
Asociación | Publicaciones | Contacto | Revistas | Noticias | Enlaces | ©2007 - Sociedad Aragonesa de Otorrinolaringología