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Revista Vol. 15 - nº 1, 2012

 The PFAPA syndrome.
Síndrome PFAPA

RESUMEN

El síndrome PFAPA es una entidad clínica benigna, de

etiología desconocida. Se caracteriza por presentar fiebre

periódica, aftas, faringitis y adenopatías. Es más frecuente

en varones, cursa con episodios febriles recurrentes que

tienen una duración entre 3 y 6 días. Durante los periodos

asintomáticos los pacientes tienen un estado general normal,

manteniendo un crecimiento y desarrollo adecuado.

La corticoterapia es el tratamiento médico de elección. La

cimetidina, así como el tratamiento quirúrgico, se encuentra

en estudio. Presentamos el caso de una paciente de 6 años

diagnosticada de síndrome de PFAPA  con adecuada respuesta

a tratamiento médico.

 

SUMMARY

The PFAPA syndrome is a benign pathology, of unknow

ethiology. This disease is characterized by the association

of periodic fever, aphtas, pharyngitis and adenopathies.

Male gender is the most affected population, attends

with regulary recurent episodes of fever lasting between

3 and 6 days. During healthy periods, patients have a

normal growth. The corticotherapy is the most accepted

medical treatment. Cimetidine and quirurgical treatment

are in study. We present the case of a 6-year-old girl with

the diagnosis of PFAPA with an adequate response with

medical treatment.


Palabras Clave:  Síndrome PFAPA. Periodic Fever, Aphtas, Pharyngitis and cervical Adenopathies. 

Autores:  Benítez Alonso P       López Vázquez A       Matallana Barahona S       Gracia Simón L       Carmen Sampériz L       Vallés Varela H       Servicio de ORL, Hospital Clínico       Universitario Lozano Blesa, Zaragoza 
 
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